Клинические рекомендации AASLD (Американская ассоциация исследований болезней печени) июня 2008 года по лечению болезни Вилсона (генетическое нарушение функции АТФазы гепатоцитов, приводящее к накоплению меди в печени, головном мозге и других органах).
Кратко:
1. Болезнь Вилсона (БВ) следует подозревать у любого больного в возрасте 3-55 лет с поражением печени неясной этиологии. Диагноз нельзя исключить у пациентов другого возраста.
2. БВ следует подозревать при при заболевании печени неясной этиологии в сочетании с неврологическими или психическими нарушениями.
3. При подозрении на БВ следует искать кольца Кайзера-Флейшера при помощи исследования щелевой лампой опытным специалистом. Отсутствие колец К-Ф не исключает диагноза БВ.
4. Критерий диагностики - резкое снижение церулоплазмина сыворотки (<50 мг/л). При незначительном снижении требуется дополнительное обследование. Нормальный уровень не исключает БВ.
5. При подозрении на БВ у всех больных необходимо исследовать суточную экскрецию меди с мочой. Повышение более 40 мкг (0,6 мкмоль) - требует дополнительного обследования, более 100 мкг (1,6 мкмоль) - характерно для БВ.
6. Если у детей при подозрении по клинике на БВ суточная экскреция меди <100 мкг, нужно провести тест с пеницилламином (500 мг одновременно с началом сбора суточной мочи + 500 мг через 12 часов). Если медь >1600 мкг (25 мкмоль), то диагноз БВ очевиден.
7. Золотой стандарт диагностики - содержание меди в паренхиме печени >250 мкг/г сухого веса. Значение этого показателя <40-50 мкг/г исключает БВ.При значении 70-250 мкг/г и соответствующих клинических признаках необходимо провести дополнительные исследования.
8. При наличии неврологической симптоматики и подозрении на БВ до начала лечения следует провести неврологическое обследование и МРТ головного мозга.
9. При затруднениях диагностики и для семейного скрининга родственников первой линии больного БВ - генетический анализ (выявление мутации гена ATP7B)
10. У пациентов детского возраста (старше 3 лет) с симптоматикой аутоиммунного гепатита следует подозревать БВ.
11. Взрослых с атипичной картиной аутоиммунного гепатита или при неэффективности терапии аутоиммунного гепатита глюкокортикоидами следует обследовать на наличие БВ.
12. БВ должна входить в дифференциально-диагностический ряд неалкогольного жирового гепатоза
13. БВ следует подозревать у пациентов с острой печёночной недостаточностью с отрицательной пробой Кумбса на внутрисосудистый гемолиз, умеренным повышением трансаминаз или низкой щелочной фосфатазой и отношением ЩФ/билирубин менее 2.
14. Родственников первой линии больных БВ следует обследовать на наличие БВ.
15. Лечение. При наличии симптомов - хелатный препарат (D-пеницилламин или триентин, последний лучше переносится)
16. Избегать приёма пищи и воды с большой концентрацией меди, особенно в первый год лечения.
17. Бессимптомным пациентам, а также при поддерживающей терапии - хелатные препараты или цинк.
18. При острой печёночной недостаточности вследствие БВ направить пациента к трансплантологу для решения вопроса о трансплантации печени.
19. При декомпенсированном циррозе печени и неэффективности терапии хелатами решают вопрос о трансплантации печени.
20. Во время беременности лечение следует продолжать, но снизить дозы D-пеницилламина и триентина
21. Лечение продолжается пожизненно, кроме тех случаев, когда производят трансплантацию печени
22. По меньшей мере 2 раза в год следует проводить исследование меди и церулоплазмина сыворотки, биохимических показателей печени и МНО, ОАК и ОАМ, физическое обследование. При лечении хелатами следует регулярно проводить ОАК и ОАМ вне зависимости от длительности терапии.
23. Во время лечения ежегодно или чаще (при подозрении на несоблюдение режима приёма препаратов или необходимости коррекции дозы) следует проводить исследование суточной экскреции меди с мочой. Сывороточный уровень свободной (не связанной с церулоплазмином) меди повышен при отсутствии приверженности лечению и резко снижен при избыточных дозах хелатов.
Подробнее читаем здесь (pdf-файл)
вторник, 29 июля 2008 г.
Скрининг на наличие сахарного диабета 2 типа
USPSTF США рекомендует (июнь 2008 года) скрининг всех людей с АД выше 135/80 мм рт. ст. без симптомов СД на наличие СД 2 типа. СД определяют как уровень глюкозы натощак >126 мг/дл (ADA), т.е. более 7 ммоль/л с подтверждением с помощью анализа, сделанного в другой день. Подробнее - здесь (pdf)
Вакцинация против herpes zoster
Рекомендации CDC (США, июль 2008)
Кому? - Всем людям старше 60 лет, даже переболевшим herpes zoster
Почему? - Опоясывающим лишаем в свой жизни более каждый 3-й человек в популяции. Осложнения: постгерпетическая невралгия (10-18%), поражение глаз (10-25%), ухудшение качества жизни (постоянная боль, невроз, депрессия, снижение зрения). Противовирусное лечение помогает только если начато как можно раньше.
Чем? - ZOSTAVAX (Merck) 0,65 мл однократно подкожно в дельтовидную мышцу. Противопоказания - аллергия, первичный и вторичный иммунодефицит, приём антиФНО препаратов.
Подробнее - здесь
Кому? - Всем людям старше 60 лет, даже переболевшим herpes zoster
Почему? - Опоясывающим лишаем в свой жизни более каждый 3-й человек в популяции. Осложнения: постгерпетическая невралгия (10-18%), поражение глаз (10-25%), ухудшение качества жизни (постоянная боль, невроз, депрессия, снижение зрения). Противовирусное лечение помогает только если начато как можно раньше.
Чем? - ZOSTAVAX (Merck) 0,65 мл однократно подкожно в дельтовидную мышцу. Противопоказания - аллергия, первичный и вторичный иммунодефицит, приём антиФНО препаратов.
Подробнее - здесь
Анемия при беременности
Рекомендации ACOG (American College of Obstetrics and Gynaecology) (июль 2008) по анемии при беременности.
ACOG Practice Bulletin No. 95: anemia in pregnancy.
Obstet Gynecol. 2008 Jul;112(1):201-7.
Критерии: Hb <110 г/л и Ht <33% в 1 и 3 триместрах, Hb <10,5 г/л и Ht<32% - во 2 триместре. Распространённость - минимум 2,15% (Hb менее 100 г/л). Основная причина - железодефицит, в некоторых этнических группах - гемоглобинопатии. Проявления - гипохромная микроцитарная анемия. Самый чувствительный метод диагностики - ферритин сыворотки (<10-15 мкг/л). Нормы при беременности: железо сыворотки 40-175 мкг/дл, ОЖСС 216-400 мкг/дл, ферритин 10 и выше мкг/дл. Как отличить ЖДА от анемии хронического заболевания и от талассемии: при ЖДА трансферрин снижен, ОЖСС повышена, при АХЗ всё наоборот, при талассемии оба показателя в норме.
Профилактика: приём поливитаминов для беременных с содержанием железа 27 мг в день и выше.
Лечебные дозы препаратов железа в рекомендациях не указаны.
Подробнее - скачать файл pdf
ACOG Practice Bulletin No. 95: anemia in pregnancy.
Obstet Gynecol. 2008 Jul;112(1):201-7.
Критерии: Hb <110 г/л и Ht <33% в 1 и 3 триместрах, Hb <10,5 г/л и Ht<32% - во 2 триместре. Распространённость - минимум 2,15% (Hb менее 100 г/л). Основная причина - железодефицит, в некоторых этнических группах - гемоглобинопатии. Проявления - гипохромная микроцитарная анемия. Самый чувствительный метод диагностики - ферритин сыворотки (<10-15 мкг/л). Нормы при беременности: железо сыворотки 40-175 мкг/дл, ОЖСС 216-400 мкг/дл, ферритин 10 и выше мкг/дл. Как отличить ЖДА от анемии хронического заболевания и от талассемии: при ЖДА трансферрин снижен, ОЖСС повышена, при АХЗ всё наоборот, при талассемии оба показателя в норме.
Профилактика: приём поливитаминов для беременных с содержанием железа 27 мг в день и выше.
Лечебные дозы препаратов железа в рекомендациях не указаны.
Подробнее - скачать файл pdf
Лечение ревматоидного артрита 2008
Американский Колледж Ревматологии выпустил новые рекомендации по применению лекарств, модифицирующих течение заболевания (DMARD), при лечении ревматоидного артрита.
Рекомендации носят факультативный, не директивный характер, как подчёркивается в предисловии.
К DMARD относят небиологические(гидроксихлорохин, лефлуномид, метотрексат, миноциклин, сульфасалазин) и биологические (абатацепт, ритуксимаб и антиФНО [адалимумаб, этанерцепт, инфликсимаб]) препараты.
Маркеры плохого прогноза: функциональные ограничения, внесуставные проявления (васкулит, Шёгрен, поражение лёгких), "+" РФ или анти-CCP АТ, костные эрозии при рентгенографии.
Краткое изложение:
° при любой длительности или степени активности РА рекомендуется монотерапия лефлуномидом или метотрексатом
° категория больных с благоприятным прогнозом, низкой активностью заболевания и небольшой его длительностью (<24 мес.) - гидроксихлорохин или миноциклин
° пациентам с любой длительностью или степенью активности РА и благоприятным прогнозом - сульфасалазин.
° умеренная или высокая активность вне зависимости от длительности и прогноза - метотрексат+гидроксихлорохин
° высокая активность и длительность >6 мес. - метотрексат+лефлуномид
° высокая активность, плохой прогноз, любая длительность - метотрексат+сульфасалазин
° высокая активность, хороший прогноз, длительность болезни 6-24 мес. - гидроксихлорохин+сульфасалазин
° умеренная или высокая активность, плохой прогноз - гидроксихлорохин+сульфасалазин+метотрексат
Биологические препараты назначать только при высокой активности заболевания.
° высокая активность, длительность < 3 мес и плохой прогноз - антиФНО+метатрексат
° средняя и большая длительность - антиФНО назначают только при предшествующей неэффективности метатрексата
° абатацепт или ритуксимаб назначают только при неэффективности предыдущего режима.
Комбинации биологических DMARD не рекомендованы.
Противопоказания: острые бактериальные инфекции, туберкулёз, опоясывающий герпес, системные грибковые инфекции, печёночная или почечная недостаточность.
Во время лечения следует контролировать: ОАК, трансаминазы, креатинин, состояние сетчатки и остроту зрения (только при лечении гидроксихлорохином).
Более подробно - см. рекомендации на официальном сайте (pdf) или в нашей папке.
Рекомендации носят факультативный, не директивный характер, как подчёркивается в предисловии.
К DMARD относят небиологические(гидроксихлорохин, лефлуномид, метотрексат, миноциклин, сульфасалазин) и биологические (абатацепт, ритуксимаб и антиФНО [адалимумаб, этанерцепт, инфликсимаб]) препараты.
Маркеры плохого прогноза: функциональные ограничения, внесуставные проявления (васкулит, Шёгрен, поражение лёгких), "+" РФ или анти-CCP АТ, костные эрозии при рентгенографии.
Краткое изложение:
° при любой длительности или степени активности РА рекомендуется монотерапия лефлуномидом или метотрексатом
° категория больных с благоприятным прогнозом, низкой активностью заболевания и небольшой его длительностью (<24 мес.) - гидроксихлорохин или миноциклин
° пациентам с любой длительностью или степенью активности РА и благоприятным прогнозом - сульфасалазин.
° умеренная или высокая активность вне зависимости от длительности и прогноза - метотрексат+гидроксихлорохин
° высокая активность и длительность >6 мес. - метотрексат+лефлуномид
° высокая активность, плохой прогноз, любая длительность - метотрексат+сульфасалазин
° высокая активность, хороший прогноз, длительность болезни 6-24 мес. - гидроксихлорохин+сульфасалазин
° умеренная или высокая активность, плохой прогноз - гидроксихлорохин+сульфасалазин+метотрексат
Биологические препараты назначать только при высокой активности заболевания.
° высокая активность, длительность < 3 мес и плохой прогноз - антиФНО+метатрексат
° средняя и большая длительность - антиФНО назначают только при предшествующей неэффективности метатрексата
° абатацепт или ритуксимаб назначают только при неэффективности предыдущего режима.
Комбинации биологических DMARD не рекомендованы.
Противопоказания: острые бактериальные инфекции, туберкулёз, опоясывающий герпес, системные грибковые инфекции, печёночная или почечная недостаточность.
Во время лечения следует контролировать: ОАК, трансаминазы, креатинин, состояние сетчатки и остроту зрения (только при лечении гидроксихлорохином).
Более подробно - см. рекомендации на официальном сайте (pdf) или в нашей папке.
Подписаться на:
Сообщения (Atom)
